2013年8月10日 星期六

低血鈣

病因:



老年人: vit D & (mc)
低血鈣
病因
副甲狀腺低下 (NEJM 2008;359:391)
-Sporadic
-Familial (PGA 1, 活化Ca-sensing R mutations)
-iatrogenic (s/p thyroid, parathyroid, cancer手術, 頸部RXT)
-Infiltrative dz (Wilson’s dz, hemochromatosis)
-HypoMg (分泌PTH)
-Activating Ca-sensing receptor autoAb
假性副甲狀腺低下
Type Ia & Ib: PTH end organ resistance (serum PTH)
Type Ia: plus 骨骼異常, 矮小, 智能不足
假性副甲狀腺低下(pseudo-pseudohypoparathyroidism): Ia synd with nl Ca & PTH
Ca, Vit D 缺乏 or resistance
-營養不良/缺乏日曬,
-腸道疾病/脂肪吸收不良
-藥物: 抗痙攣藥, RIF, ketoconazole, 5-FU/leucovorin
-genetic (1α-hydroxylase, VDR mutations)
慢性腎衰竭
減少活性D3 (1,25-(OH)2D)製造, 高磷(->低鈣)
加速骨質生成 (Accelerated net bone formation)
-post parathyroidectomy,
-嚴重vit D缺乏 or Paget’s dz接受治療中
-osteoblastic mets
鈣沉積 (sequestration)
-胰臟炎,
-輸血後檸檬酸鹽過多
-急性高血磷 (急性腎傷害,橫紋肌溶解,tumor lysis)
-服用雙磷酸鹽


臨床症狀:






神經肌肉irritability
-perioral paresthesia,
-cramps, laryngospasm
-irritability
-憂鬱
-psychosis
-SZ
-Chvostek’s test (+) (tapping facial nerve, facial muscle contraction
-Trousseau’s (+) (inflate BP cuff -> carpal spasm)
-QT prolong,
-IICP

骨骼/肌肉:
  Rickets and/or osteomalacia
-生長遲滯
-骨痛
-肌肉無力
長期缺乏vit D ->,磷低 ->減少骨/軟骨礦物化(mineralization)

  Renal osteodystrophy
-Osteomalacia (因缺活性D, )
-osteitis fibrosa cystica (因高PTH)
腎衰竭病人, 活性vit D製造缺乏->低血鈣->PTH


診斷STUDIES:
  Ca, alb, iCa, PTH, 25-(OH)D, 1, 25-(OH)2D (If 腎衰竭 or rickets), Cr, Mg, PO4, Alk P, Uca

     


缺乏維生素D & 鈣是老年人低血鈣最常見的原因。

其他常見原因有:
   1.副甲狀腺功能減退
   2.假性副甲狀腺功能減退,
   3.慢性腎衰竭,
   4.急性胰腺炎,
   5.慢性腹瀉和小腸吸收不良症候群。

副甲狀腺功能減退的病因可歸結為以下3 類:

   1.遺傳性甲狀腺功能減退 又分為以下3 種情況:
      (1)特發性甲狀腺功能減退:因PTH 持續性分泌障礙,主要由PTH 基因突變導致FTH 合成和分泌受抑制或自身免疫造成的腺體破壞所致。
      (2)甲狀腺先天性發育不全:極為罕見,若伴有胸腺發育缺陷,則稱為DiGeorge 綜合征。
      (3)假性甲狀腺功能減退:
          因PTH 功能障礙,表現在靶器官對PTH 抵抗。
          至少有2 種類型:
            Ⅰa 型屬常染色體顯性遺傳,可能與編碼Gs 蛋白基因突變有關,限制了cAMP 對PTH 的正常反應;
            Ⅰb 型可能為PTH 受體缺陷所致,但仍未被證實。

   2.後天性甲狀腺功能減退
      主要因頸部手術放射性治療所導致,
      亦可因hemachromatosis而引起。
      可表現為暫時性或永久性甲狀腺功能減退。

   3.低血鎂
      不僅可以抑制PTH 分泌,而且可以影響其功能,因此可引起甲狀腺功能減退。
      鎂替代治療可糾正之,


治療:
  有症狀
      -iv Ca gluconate (1-2g iv over 20 min)
       + calcitriol (急性低血鈣最有效, 但數小時後才作用)
       ±   Mg (50-100 mEq/d)
              (MgO 250mg, Mg 150mg) 1# 12 mEq) (1-2# b-tid)
              (MgSO4 10%, 20ml/amp)=2g MgSO4, 1支 16 mEq/amp)
  無症狀 or 慢性:
      -PO 鈣片 (1-3g/d) + vit D (eg, ergocalciferol 5萬IU PO qwk x8-10wks)
  慢性副甲狀腺低下:
      -calcitriol ± thiazide
  慢性腎衰竭:
      phosphate binder(s), PO 鈣片, calcitriol or analog (calcimimetic may be needed later to prevent 高血鈣)





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