Aortic dissection

Acute aortic syndrome

-可致命的疾病。

病因:
-超過2/3的主動脈剝離病人有高血壓，且控制不良的高血壓會加速主動脈剝離的惡化。
-其他致病因子包括動脈粥狀硬化（arteriosclerosis），外傷及遺傳性的結締組織異常如麻
煩氏症候（Marfan syndrome）等。
  極少數病人是因為醫源性的併發症如心導管手術或冠狀動脈繞道術等。

定義: (Circ 2003;108:628)
• Classic dissection: intimal tear  -> extravasation of blood into aortic media
• Incomplete dissection: intimomedial tear without significant intramural extravasation
• Intramural hematoma (IMH): vasa vasorum rupture  -> medial hemorrhage
• Penetrating ulcer: ulceration of plaque penetrating intima  -> medial hemorrhage

分類:
• Proximal: involves ascending Ao, regardless of origin ( Stanford A, DeBakey I & II)
• Distal: involves descending Ao only, distal to subclavian art. ( Stanford B, DeBakey III)

Image A represents a Stanford A or a DeBakey type 1 dissection. 
Image B represents a Stanford A or DeBakey type II dissection. 
Image C represents a Stanford type B or a DeBakey type III dissection. 
Image D is classified in a manner similar to A but contains an additional entry tear in the descending thoracic aorta. Note that a primary arch dissection does not fit neatly into either classification. 

Risk factors
• Hypertension (h/o HTN in 70% of dissections); male sex ( 70% male)
• Connective tissue disease: Marfan (fibrillin): arachnodactyly, joint disloc., pectus,
ectopia lentis, MVP; Ehlers-Danlos type IV (type III procollagen): translucent skin; bowel
or uterine rupture; Loeys-Dietz; annuloaortic ectasia, familial AoD; PCKD
• Congenital aortic anomaly: bicuspid aortic valve or coarctation (eg, in Turner’s)
• Aortitis:Takayasu’s, giant cell arteritis, Behçet’s, syphilis
• Pregnancy: typically in 3rd trimester; can also see spont. coronary artery dissections
• Trauma: blunt, IABP, cardiac or aortic surgery, cardiac catheterization 

診斷:

症狀: 胸大痛
PE: 左右兩手血壓 (差20 mmHg以上) & 脈搏(強弱不同)
CXR
D-dimier (< 500 ng/mL may help r/o dissection when sx 24 h (Circ 2009;119:2702))
最佳診斷法: 顯影CT, TEE. 


*requires a high index of suspicion and involves the following:

• History and PE
• Imaging studies
• EKG
• CBC, BCS, cardiac marker assays

Possible PE findings include the following:

• Hypertension
• Hypotension
• Interarm BP (differential greater than 20 mm Hg)
• Signs of aortic regurgitation (eg, bounding pulses, wide pulse pressure, diastolic murmurs)
• Findings suggestive of cardiac tamponade (eg, muffled heart sounds, hypotension, pulsus paradoxus, jugular venous distention, Kussmaul sign)
• Neurologic deficits (eg, syncope, altered mental status)
• Peripheral paresthesias
• Horner syndrome (ptosis, miosis, anhidrosis)
• New diastolic murmur
• Asymmetrical pulses (eg, carotid, brachial, femoral)
• Progression or development of bruits

後果/臨床表現:

◎若假腔往前裂到心包膜，會造成心包填塞，心輸出降低，導致休克死亡。
◎若假腔往前裂到主動脈瓣，可導致主動脈瓣閉鎖不全，主動脈瓣血液逆流將造成心輸出減少，血壓降低。
◎若假腔造成冠狀動脈血流供應減少，會造成心肌缺血甚至心肌梗塞，症狀包括胸悶胸痛冒冷汗等。
◎ 若 假 腔 造 成 頸 動 脈 的 血 流 受阻，有可能引起大範圍的缺血性腦中風。
◎若假腔造成上肢血流供應不等量減少，左右手可測量到不同的脈壓。
◎ 若 假 腔 造 成 脊 椎 動 脈 血 流 減少，可造成以下的肢體麻痺。
◎若假腔造成腎動脈血流減少，尿量會減少甚至發展為急性腎衰竭。
◎若假腔造成腸繫膜動脈缺血，腸蠕動會減少，可能會因缺血性腸壞死並出現腸絞痛及便血。
◎內膜裂縫可沿著中膜向下撕裂，若血管壁因結構變的薄弱而承受不住血壓，有可能往外破開而造成主動脈破裂出血，瞬間休克瀕死。

 3/4的主動脈剝離病人年齡層分布於40~70歲，
 3/4為男性，
 黑人比白種人盛行，亞洲人的比例較低。

未經治療的升主動脈剝離病人，
  24小時的死亡率超過1/3，
  48小時的死亡率超過1/2，
  2周的死亡率超過3/4。

 臨床上較常用史丹佛分類（Stanford classification）來歸類主動脈剝離，
  -有牽連升主動脈的為 A 型，
  -無涉升主動脈者為 B 型。

治療:

A 型的主動脈剝離需要外科手術修補，
而大部分的 B 型主動脈剝離可先用藥物治療。

無論是 A 型或 B 型，降血壓皆為第一要務。